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J Sleep Med > Volume 21(1); 2024 > Article
렘수면행동장애 전구상태: 임상적 의의 및 향후 연구 방향

Abstract

Rapid eye movement (REM) sleep behavior disorder (RBD) is a prodromal stage for major neurodegenerative diseases, particularly α-synucleinopathies. Recently, the spectrum of RBD is expanding and its prodromal state has been recognized and categorized into isolated REM sleep without atonia and isolated dream-enacting behavior. Although unclear, prodromal RBD frequently occurs in the aged population, with a significantly high phenoconversion rate to RBD and an increased risk of developing neurodegenerative disorders. More active and structured general surveillance of this condition may contribute to the effective modulation of major neurodegenerative diseases. However, the clinical and polysomnographic profiles of prodromal RBD, methods for effective screening and diagnosis of prodromal RBD, and biomarkers for disease progression and phenoconversion must be investigated.

서 론

렘수면행동장애(rapid eye movement [REM] sleep behavior disorder, RBD)는 렘수면 중 반복적인 꿈 행동화(dream enacting behavior, DEB) 및 렘수면 중 유지되어야 할 근육 무긴장의 소실(REM sleep without atonia, RWA)을 주요 특징으로 하는 만성 수면 질환이다[1-4]. 보고에 따른 편차가 있지만, 렘수면행동장애의 유병률은 지역사회에서 일반 인구를 대상으로 수면다원검사(polysomnography, PSG)를 시행한 연구에 기반하면 약 1.18%-1.34% 사이로 추정된다[5-10]. 렘수면행동장애는 주요 신경퇴행질환의 전구적 질환으로서 의미가 있는데, 특히 파킨슨병(Parkinson’s disease), 루이소체치매(dementia with Lewy body), 다계통위축(multiple system atrophy)과 같은 알파-시누클레인질환(α-synucleinopathy) 및 치매의 발생과 관련이 높다 [4,11-16]. 렘수면행동장애에 대한 대규모 다국적 코호트에 따르면, 렘수면행동장애 환자들은 진단 시점부터 연간 약 6.3%가 치매, 파킨슨병과 같은 주요 신경퇴행질환으로 전환되며, 12년이 지났을 때 질병전환율(phenoconversion rate)은 73.5%에 이르는 것으로 보고되었다 [17]. 신경퇴행질환은 아직까지 효과적인 치료법이 개발되지 않았으며, 질병의 장기적 예후 향상을 위해서는 조기에 질병을 진단하고 관리하는 것이 필수적이다. 따라서, 일반 인구에서 렘수면행동장애의 질병발생을 체계적으로 스크리닝하고, 렘수면행동장애 환자에서 신경퇴행질환으로의 질병전환을 지속적으로 관리하는 것은 지역사회의 신경 건강을 증진하는 데 핵심적 역할을 할 수 있다[4,15,16].
최근 렘수면행동장애 역시 전구적 상태가 있다는 점이 제시되면서, 렘수면행동장애의 질병 스펙트럼이 확장되고 있다[18-21]. 렘수면행동장애 전구상태(prodromal RBD)는 개념적으로 두 종류로 제시되어 왔다. 첫 번째는 수면다원검사 상 렘수면행동장애의 기준을 충족하는 RWA는 확인되지만, 반복적 DEB의 병력이 없는 isolated RWA, 두 번째는 반복적 DEB의 병력이 있거나 수면다원검사 상 꿈 행동화는 관찰되지만, RWA가 렘수면행동장애의 기준을 충족하지 못하는 isolated DEB이다[9,18,21,22]. 렘수면행동장애 전구상태 각각의 정확한 유병률은 밝혀지지 않았으나, 최근 발표된 국내 지역사회 코호트 연구 결과에 따르면, 50세 이상 일반 인구에서 isolated RWA의 유병률은 12.5%, isolated DEB의 유병률은 3.4%로, 같은 집단의 렘수면행동장애 유병률 1.4%에 비해 수 배 이상 높았다[9]. 또한 isolated DEB 환자를 대상으로 한 장기 관찰 연구에서, 진단 시점부터 평균 8.2년 추적 관찰 시 66%가 확실한 렘수면행동장애로 진행하였으며, 주요 신경퇴행 질환으로 이환될 확률도 대조군에 비해 2.95배 높았다[18]. 이는 isolated DEB, isolated RWA 등이 단순히 렘수면행동장애의 진단기준에 미치지 못하는 경계상태가 아니라, 질병전환의 가능성이 높은 전구적 상태인 점을 시사하며, 이들 전구상태의 높은 유병률을 고려할 때, 주요 신경퇴행질환에 대한 효과적 감시 및 관리의 대상으로서 임상적 중요성이 높을 수 있다(Fig. 1).
최근까지 렘수면행동장애 전구상태의 개념 및 정의에 대해서 많은 논의가 있었으며[15,21,23-26], 이를 기반으로 최근 다국적 RBD 연구그룹(International RBD Study group, IRBDSG)에서 렘수면행동장애 및 전구상태의 정의, 진단 방법, 진단 기준에 대한 가이드라인을 제시하였다[22]. 하지만 아직까지 렘수면행동장애 전구상태의 임상적 특징, 경과에 대한 자료가 매우 부족하며, 지역사회에서의 효과적 질병 감시, 진단 정확도 제고, 질병전환의 위험인자 발굴 등 주요한 주제에 대한 연구는 전무한 실정이다. 본 종설에서는 IRBDSG가 제시한 렘수면행동장애 및 전구상태의 정의 및 진단 기준과 함께, 현재까지 밝혀진 전구상태의 임상적 특성을 정리한다. 또한, 향후 렘수면행동장애 전구상태 개념이 정립되고 임상에 도입되기까지 규명되어야 할 중요한 과제에 대해 언급하고자 한다.

렘수면행동장애 전구상태의 진단방법 및 진단기준

렘수면행동장애 및 그 전구상태에 대한 판단 기준은 연구 그룹마다 차이가 있어 왔으나, 최근 IRBDSG 가이드라인에서 전구상태의 정의 및 진단 기준을 제시하였다. 이 가이드라인에서 가장 특징적인 점은 렘수면행동장애 및 전구상태에 대한 진단을 위해서는 비디오수면다원검사가 필수적이며, 비디오수면다원검사 소견에 기반해서만 진단이 이루어지도록 하였다는 점이다. 이는 이전 연구들이 반복적인 DEB의 병력을 설문조사 혹은 병력 청취로 확인하였으며, 가정용 수면다원검사를 통해 비디오 분석 없이 RWA를 평가했던 것과 대조되는 점으로, 렘수면행동장애로 잘못 분류될 수 있는 다른 수면 이벤트(수면무호흡증, 주기성사지운동증, 비렘수면 사건수면 등)를 충분히 배제하기 위해 마련된 조건이다. 이에 더해 수면다원검사에서 사용되는 비디오는 충분한 해상도 및 자동초점조절(auto focusing) 기능을 가져야 하며, 침대 전체를 확인할 수 있는 높이와 각도로 촬영되어야 하고, vocalization을 평가할 수 있도록 충분한 음질의 녹음 기능을 갖춰야 한다는 조건도 제시하였다. 또한 근전도(electromyography, EMG)의 경우 chin과 더불어 양측 얕은손가락굽힘근(flexor digitorum superficialis, FDS) 근육도 함께 모니터링 할 것을 권고하였다[22].
미국수면학회(American Academy of Sleep Medicine) manual에서 제시한 RWA scoring 기준이 있지만, RWA scoring 역시 그동안 주요 연구 그룹마다 서로 다른 기준이 사용되어 왔다. IRBDSG 가이드라인에서는 3초 미니에포크(3-s miniepoch)를 기반으로 렘 수면 단계를 scoring하고, chin과 FDS EMG activity를 Sleep Innsbruck Barcelona (SINBAR) scoring method를 기반으로 측정하는 방법을 권고하였다. 이러한 방법 외에도 1) 렘 수면을 30초 에포크(30-s epoch) 혹은 3-s miniepoch 마다 scoring하되, chin EMG activity (tonic, phasic, any)만을 사용하여 SINBAR 혹은 Mayo group의 scoring method를 기반으로 측정하는 방법, 2) REM sleep을 30-s epoch 마다 scoring하고, chin과 FDS EMG activity를 SINBAR scoring method를 기반으로 측정하는 방법도 수용 가능(acceptable)하다고 명시하였다(Table 1). RBD 진단을 위한 RWA 판정기준치(cutoff) 역시 muscle의 종류, EMG activity의 종류, epoch length에 따라 다양하였으나, IRBDSG 가이드라인은 SINBAR groups에서 제시한 3-s mini-epoch 기반 cutoff인 chin any 18.2% (민감도 85%-100%, 특이도 73%-100%), SINBAR 3-s (chin any and FDS phasic) 31.9% (민감도 83%-94.6%, 특이도 87%-100%)를 사용할 것을 제안하였다[22].
REM수면 중 발생하는 움직임(movement) 및 발성(vocalization)을 분류하고 측정하는 기준 역시 정립되지 않았었으나, IRBDSG에서 이에 대한 기준이 제시되었다. 렘수면행동장애삽화(RBD episode)는 비디오수면다원검사 중 확인된 갑작스럽고 복잡한(jerky and complex) 운동삽화(motor events) 중 렘수면 중 꿈 행동화로 해석 가능한 삽화로 정의한다. 각 렘수면행동장애삽화 사이 30초 이상의 간격이 있을 경우 각각을 별도의 event로 간주한다. 운동삽화는 편안함을 위한 자세 변경(comfort movement), 호흡삽화(respiratory event) 및 전형적인 사지운동증(periodic limb movement)과 관련된 movement와 vocalization 등은 제외하여야 하며, 이러한 구별을 위해 비디오수면다원검사를 통한 평가가 필수적이다.
IRBDSG의 기준에 따르면, 렘수면행동장애는 비디오수면검사를 통해 렘수면행동장애삽화가 확인되면서, cutoff 이상의 RWA가 확인될 때 진단한다. 렘수면행동장애 진단을 위한 렘수면행동장애삽화의 정량적 cutoff는 없으나, IRBDSG는 렘수면행동장애삽화 각각에 대해 지속 시간, 빈도, 해당되는 신체 부위(face/head, upper extremity, trunk, lower extremity 및 proximal, distal, axial), 범위(focal, segmental, multifocal, generalized 및 left, right)를 평가할 것을 추천하고 있다[22]. 이를 통해 각각의 운동삽화를 복잡도에 따라 simple minor, simple major, complex movement, 심각도에 따라 mild, moderate, severe 등으로 범주화할 수 있으며, 이를 기반으로 향후 DEB에 대한 반적량적 분석(semi-quantitative analysis)이 가능할 것이다.
그동안 여러 연구그룹에서 다양한 기준으로 렘수면행동장애 전구상태를 정의해 왔다[18-21]. 그 중 수면다원검사 상 RWA의 cutoff는 충족되지만, 반복적 DEB의 병력이 없는 isolated RWA, 반복적 DEB의 병력이 있거나 수면다원검사 상 렘수면행동장애삽화는 관찰되지만, RWA가 기준을 충족하지 못하는 isolated DEB의 개념이 가장 널리 사용되어 왔다. IRBDSG는 렘수면행동장애 전구상태뿐 아니라, 렘수면행동장애 임시 진단상태(provisional RBD) 개념을 새롭게 제시하였다. 이는 1) 수면다원검사 상 렘수면행동장애삽화는 관찰되지만 RWA cutoff를 충족하지 못하는 상태 및 2) 반복적 DEB의 병력이 있고 RWA의 cutoff는 충족되지만, 수면다원검사 상 렘수면행동장애삽화가 관찰되지 않은 상태를 포함하며, 렘수면행동장애 임시진단상태의 경우 수면다원검사 추적 관찰을 통해 진단을 확인할 것을 제안하고 있다. 이에 비해 IRBDSG에서 제시된 렘수면행동장애 전구상태는 다음의 두 경우로 정의되는데, 이는 1) 렘수면행동장애삽화는 관찰되지 않지만 RWA의 cutoff를 충족하거나, RWA 정상 범주의 95%를 초과할 때(isolated RWA) 및 2) RWA cutoff를 충족하지 못하지만 운동삽화가 정상 범주의 90%를 초과할 때이다(Table 2) [22].
IRBDSG에서 렘수면행동장애 및 전구상태의 진단 기준을 최초로 정립하였다는 점은 의미가 크나, 세부적인 사항에서 이 기준이 실제 임상 현장에 적용될 수 있을 것인지에 대해서는 많은 논의가 있을 것으로 보인다. 첫 번째로, 렘수면행동장애 임시진단상태의 2번 기준에 해당하는 상태는 그동안 진료현장 및 연구에서는 렘수면행동장애로 분류되어 왔다. 최근 시행된 연구에 따르면 렘수면행동장애 환자 70%에서 DEB 증상의 빈도가 1달에 1회 이하였으며, 증상 빈도가 1주에 1회 이상인 환자의 비율은 20%에 불과했다[9]. 이 점을 고려하면, 비디오수면다원검사에서 확인된 렘수면행동장애삽화로 진단을 제한할 경우 실제 렘수면행동장애 임상특징을 갖는 환자들의 대부분이 임시진단으로 보류될 것이며, 비디오수면다원검사의 접근성 한계를 고려한다면 많은 환자들이 진단에서 제외되어버릴 가능성이 있다. 두 번째로, 비디오수면다원검사를 진단의 필수 조건으로 내세웠음에도 전구상태 진단기준 지표로 운동삽화를 사용하였다는 점인데, 운동삽화는 렘수면행동장애삽화 이외에도 다양한 움직임이 포함되기 때문에 비특이적이라는 단점이 있다[27]. 세 번째는, isolated DEB에 대한 장기 추적 연구에서 실제 cutoff보다 더 낮은 RWA를 가진 환자들도 RWA가 점차 증가하였으며, 장기 추적 관찰 시 종국적으로 66%에서 RWA cutoff를 충족하여 확실한 렘수면행동장애로 질병전환 되었다는 점을 고려하면, 렘수면행동장애 전구상태 진단을 위해서는 렘수면행동장애의 cutoff와는 다른 별도의 RWA cutoff를 설정하는 것이 적절할 수 있다[18].

렘수면행동장애 전구상태의 유병률 및 임상적 특징

렘수면행동장애 및 전구상태의 지역사회 유병률을 정확히 밝히는 것은 매우 어려운데, 그 이유는 1) 반복적 DEB 병력에 대한 정확한 조사가 이루어져야 한다는 점, 2) DEB 병력 유무에 상관없이 대표집단 전수에 대한 비디오수면다원검사 및 RWA에 대한 정량평가가 이루어져야 한다는 점 때문이다. 최근까지 시행된 지역사회기반 렘수면행동장애 연구는 대부분 설문조사를 통해 선별된 일부 대상자에 대해서만 수면다원검사를 시행하였으나[5-8,10], 2013년에 발표된 국내 연구에서 유일하게 무작위로 추출한 수면다원검사 전부에 대해서 RWA를 측정하였다[8]. 그 연구에 따르면, 전체 인구에서 7.2%가 RWA의 증가를 보여, 같은 연구에서 관찰된 렘수면행동장애 유병률 2.0%에 비해 3.6배 높았다. 일반 인구에서 렘수면행동장애 및 그 전구상태의 유병률을 조사한 최초의 연구는 최근 국내 연구진이 안산 장기 코호트를 기반으로 시행한 연구이다[9]. 해당 연구는 무작위로 선출한 50세 이상의 인구 1075명 전수를 대상으로 RBD screening questionnaire (RBDSQ)를 통해 렘수면행동장애의 위험도를 평가하였고, 신경과 수면 전문의가 반복적 DEB의 유무 및 빈도에 대한 전화 설문을 시행하였으며, 가정용 수면다원검사를 통해 chin RWA를 정량 평가하였다. 이 연구에서는 isolated DEB를 반복적 DEB의 병력은 있지만, RWA 기준치를 충족하지 못하는 경우로, isolated RWA를 RWA 기준은 충족하지만 반복적 DEB의 병력이 없는 경우로 정의하였다. 그 연구에 따르면, 성별, 연령 등을 보정한 렘수면행동장애의 유병률은 1.4%로 이전 연구의 결과와 비슷하였지만, isolated DEB의 유병률은 3.4%, isolated RWA의 유병률은 12.5%로 매우 높았다. 또한 RWA 지표 중 chin any activity, chin phasic 3-s activity, tonic 30-s activity는 DEB의 빈도와 양의 상관관계를 보였다. 하지만 isolated DEB와, isolated RWA의 임상 양상은 정상군과 비슷하였으며, RWA parameter상에서도 렘수면행동장애 그룹이 isolated RWA 그룹보다 chin phasic 30-s activity, chin phasic 3-s activity가 높았고, isolated DEB 그룹이 정상군에 비해 chin any activity가 높았던 것을 제외하면, 각 군을 구별지을만한 RWA parameter의 뚜렷한 차이는 없었다. 이외에도 RBDSQ는 렘수면행동장애를 진단하는 데 높은 특이도(84.1%) 및 음성예측도(99.3%)를 보였으나, 민감도(70.0%) 및 양성예측도(7.7%)는 낮았으며, 렘수면행동장애 전구상태에 데에서도 특이도(85.2%) 및 음성예측도(83.4%)는 양호하였으나 민감도(26.3%) 및 양성예측도(29.1%)는 낮아 렘수면행동장애 및 전구상태를 효과적으로 선별하는 데 제한이 있었다. 해당 연구에서 사용된 전구상태의 정의가 최근 IRBDSG에서 제시된 기준과 다르고, 해당 연구가 비디오수면다원검사를 시행한 연구가 아니라는 제한점이 있지만, 해당 연구는 렘수면행동장애 전구상태의 지역사회 유병률이 매우 높을 수 있으며, 설문조사로는 정확하게 선별되지 않을 수 있음을 제시한 최초의 연구라는 점에서 의미가 있다.

렘수면행동장애 전구상태의 임상적 해결과제

렘수면행동장애 전구상태의 높은 유병률 및 높은 질병전환 가능성을 고려할 때, 일반 인구에서 렘수면행동장애 및 전구상태를 효율적으로 진단하고 관리하는 체계를 수립하는 것은 매우 중요하며, 이를 위해 달성되어야 할 몇 가지 중요한 해결 과제가 있다.
첫 번째는, 1회성 수면다원검사(single-night PSG)의 진단 민감도 한계를 극복하는 것이다. 선행 연구에 따르면, 렘수면행동장애 환자에서 반복된 두 번의 수면다원검사에서 REM atonia index로 측정된 RWA의 일간변동(night-to-night variability)은 19.7%로, 렘수면행동장애가 없는 사람의 variability가 2.8%인 것에 비해 매우 높았다[28]. 또한 렘수면행동장애 환자 70%에서 DEB 증상의 빈도가 1달에 1회 이하였던 점을 고려하면[9], 한 번의 비디오수면다원검사를 통해 RWA의 증가 및 렘수면행동장애삽화 여부는 충분히 확인되지 않을 수 있다. 국내 수면다원검사의 보험 규정 및 렘수면행동장애에 대한 적절한 평가가 가능한 수면다원검사실의 한계 등을 고려할 때, 비디오 수면다원검사를 보완할 수 있는 적절한 평가 tool 개발이 필요하며, 이 일환으로 actigraphy를 통한 장기 수면 모니터링이 연구되고 있다[29-31]. 한 연구에서 2주 간 actigraphy를 통해 환자의 수면 중 움직임을 모니터링하였고, 2회의 비디오 수면다원검사를 actigraphy 모니터링과 동시에 시행함으로써 렘수면행동장애에 대한 진단 알고리즘을 개발하였는데, 2주 간의 actigraphy data는 렘수면행동장애 환자를 100%의 정확도로 진단해 낼 수 있었으며, 대조군은 94.4%의 정확도로 배제할 수 있었다. 또한 7일 간의 actigraphy 모니터링 데이터를 기반으로도 렘수면행동장애를 96% 이상의 진단력으로 진단해 낼 수 있었다[30]. 이러한 기술의 효용성이 검증되고 상용화된다면, 널리 사용되는 스마트워치를 통한 렘수면행동장애의 효율적 스크리닝이 가능할 것이다. 최근 소프트 일렉트로닉스 기반 패치형 웨어러블 무선 모니터링 기술 역시 수면 중 움직임뿐 아니라 수면의 단계, 혈압, 맥박, 심전도, 호흡 및 저호흡/무호흡 등 수면의 광범위한 지표를 모니터링 할 수 있으며, 사용자의 일상적 수면을 방해하지 않으면서 높은 신호 안정성 및 정확성을 유지할 수 있다는 점이 보고되었다[32,33]. 또한 렘수면행동장애 및 전구상태를 효과적으로 선별하는 데 설문조사기반 조사가 갖는 한계점은, 앱(application)을 통한 전자 문진 혹은 스크리닝 시스템의 개발을 통해서 극복될 수 있다.
두 번째로, 렘수면행동장애 및 전구상태 진단의 비효율성을 극복하는 것이다. IRBDSG의 권고에 따르면, REM atonia index 정도가 자동 정량화 지표로서 가장 많이 연구된 것으로 언급되어 있기는 하지만, RWA 자동 평가 방법의 효용성에 대한 특별한 언급이 없어, 현재로서는 RWA에 대한 수동(manual) 분석에 의존해야 한다. 또한 비디오 수면다원검사를 통해 개별 운동삽화 및 렘수면행동장애삽화를 감별하는 것이 필요하며, 이를 통해서 해당 지표에 대한 정량적 평가가 이루어져야 하나, 이 역시 굉장히 노동 집약적이며, 평가자의 주관이 개입될 가능성이 있다. 현재 비디오 분석을 통한 운동삽화에 대한 자동 정량화 tool의 개발[34,35], RWA에 대한 자동 정량 평가 tool의 개발 등이 연구되고 있다[28,35,36].
세 번째로, 렘수면행동장애 및 전구상태의 장기적 경과를 규명할 필요가 있다. Isolated DEB 환자의 대부분이 렘수면행동장애로 질병전환되는 것은 알려져 있으나, 지역 사회에서 렘수면행동장애 전구상태의 연간 발생률이 어느 정도인지, isolated DEB 및 isolated RWA에서 DEB의 빈도, RWA 지표가 장기적으로 어떻게 변화하는지, 렘수면행동장애로의 질병전환율이 어느 정도인지, 렘수면행동장애 및 전구상태 각각에서 파킨슨병, 치매 등 주요 신경퇴행질환으로의 질병전환율은 어느 정도인지, 각각의 질병 이환과 관련된 위험인자는 무엇인지 등을 규명하는 것은 렘수면행동장애 및 전구상태의 체계적 감시 및 관리의 필요성을 증명하고, 최적화된 프로토콜을 정립하기 위한 필수적 조건이다.
네 번째로, 렘수면행동장애 전구상태의 발생 및 질병전환과 관련된 바이오마커를 개발할 필요가 있다. 최근까지 렘수면행동장애에서 주요 신경퇴행질환으로의 이환을 예측하는 여러 바이오마커가 제시되어 있으나[14,17,37-39], 이러한 바이오마커가 일반 인구에서 렘수면행동장애 전구상태의 발생에도 관련되어 있는지, 렘수면행동장애의 각 전구상태 별로 차이점을 갖는지, 전구상태에서 렘수면행동애로의 질병전환도 예측할 수 있는지에 대해서는 알려져 있는 바가 없다. 신경퇴행질환의 장기적 예후 향상을 위해서는 조기에 질병을 진단하고 관리하는 것이 필수적임을 고려할 때, 이러한 바이오마커의 개발은 렘수면행동장애 발생 및 진행의 병태생리를 이해하는 데에도 도움을 줄 뿐만 아니라, 효율적인 질병 관리 시스템을 구축함으로써 지역사회의 정신, 신경학적 건강상태를 제고하는 데에도 중요할 것이다(Fig. 2).

결 론

렘수면행동장애 전구상태는 최근 새롭게 조명되고 있는 질병상태로, 높은 유병률 및 실제 렘수면행동장애 및 신경퇴행질환으로의 질병전환 가능성을 고려할 때 임상적으로 매우 중요할 수 있으며, 지역사회의 정신건강 증진을 위한 치료 타겟이 될 수 있다. 렘수면행동장애 전구상태의 장기적 질병 경과를 규명하고, 진단 정확도 및 진단 효율을 제고하며, 질병전환의 위험인자를 발굴함으로써, 지역사회에서 렘수면행동장애 및 전구상태에 대한 최적화된 감시 및 관리 시스템을 구축할 필요가 있다.

Notes

Conflicts of Interest
The authors have no potential conflicts of interest to disclose.
Author Contributions
Conceptualization: Woo-Jin Lee, Chang-Ho Yun. Project administration: Woo-Jin Lee. Resources: Woo-Jin Lee. Supervision: Chang-Ho Yun. Validation: Chang-Ho Yun. Visualization: Woo-Jin Lee. Writing—original draft: Woo-Jin Lee. Writing—review & editing: Chang-Ho Yun.
Funding Statement
None

Acknowledgments

None

Fig. 1.
Longitudinal progression of RBD and its prodromal status. PSG, polysomnography; REM, rapid eye movement; RBD, REM sleep behavior disorder; DEB, dream enacting behavior; RWA, REM without atonia.
jsm-230031f1.jpg
Fig. 2.
Surveillance and Management System for RBD and its prodromal status. PSG, polysomnography; DEB, dream enacting behavior; RWA, REM without atonia.
jsm-230031f2.jpg
Table 1.
Definitions of EMG activity for scoring of RWA recommended by IRBDSG
Method EMG activity Definition RWA scores Additional notes
SINBAR Phasic Burst of EMG activity lasting 0.1–5.0 s with an amplitude >2 times the background (end defined as a return to the baseline or an interburst interval of >250 ms) • Chin phasic 3-s (% of 3-s mini-epochs in REM sleep periods with phasic chin activity) • PLM excluded.
• Chin tonic 3-s • Artifacts (e.g., snoring) and increases in EMG tone due to arousals from respiratory events excluded.
• Chin any 3-s
Tonic Increased sustained EMG activity in >50% of a 30-s epoch, with an amplitude >2 times the background EMG muscle tone or >10 µV • SINBAR 3-s (% of 3-s mini-epochs in REM sleep periods with any chin and/or bilateral FDS phasic EMG activity)
Any EMG activity, irrespective of whether tonic, phasic, a combination of both, or anything in between (i.e., with a duration 5–15 s) • Chin phasic 30-s (% of 30-s REM sleep epochs with at least five 3-s mini-epochs with phasic chin activity)
• Chin tonic 30-s
• Chin any 30-s
• SINBAR 30-s (% of 30-s REM sleep epochs with at least five 3-s mini-epochs with any chin and/or bilateral FDS phasic EMG activity)
Mayo Phasic EMG burst >4 times the background amplitude, with a duration 0.1–14.9 s • Chin phasic 3-s (% of 3-s mini-epochs in REM sleep periods with phasic chin activity) • PLM-like muscle activity included
End defined as a return to baseline for at least 200 ms • Chin any 3-s • Any 3-s mini-epoch containing either a breathing-related event or an arousal was excluded
Phasic burst duration: Average duration of all phasic muscle activity • Chin duration
• Chin tonic 30-s
Tonic Any activity continuously greater than double the background EMG or ≥10 µV in >50% of the epoch
Any Either tonic, or phasic, or both

RWA, REM sleep without atonia; IRBDSG, International RBD Study group; REM, rapid eye movement; SINBAR, Sleep Innsbruck Barcelona; EMG, electromyography; FDS, flexor digitorum superficialis; PLM, periodic limb movement

Table 2.
Definitions of REM sleep behavior disorder (RBD), prodromal RBD, and provisional RBD
RWA cutoff RBD episode History of repetitive DEB Diagnosis Remark
+ + N/A RBD
- + N/A Provisional RBD Repeat PSG
+ - + Provisional RBD Repeat PSG
+/Exceeding the 95th percentile of normative values - N/A Prodromal RBD
- Exceeding the 90th percentile of normative values N/A Prodromal RBD

REM, rapid eye movement; RWA, REM without atonia; RBD, REM sleep behavior disorder; DEB, dream enacting behavior; PSG, polysomnography

REFERENCES

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